晩発性皮膚ポルフィリン症 (Porphyria cutanea tarda, PCT) はポルフィリン代謝系の5番目の酵素であるウロポルフィリノゲン脱炭酸酵素 (uroporphyrinogen decarboxylase, UROD) の活性低下に基づく代謝性疾患であり、遺伝性と獲得性が知られ、光線過敏症と肝障害を合併します。遺伝性 (家族性、f-PCT) ではUROD遺伝子異常が認められますが、獲得性 (s-PCT)のポルフィリン代謝および肝障害の発症機序については未だに不明です。また、近年PCTに高率でＣ型肝炎ウイルス感染が合併していることが明らかとなり、さらにPCT患者においては鉄の吸収促進による鉄沈着も指摘され、この鉄沈着についてはヘモクロマトーシス因子 (HFE)との関係が注目されています。
本稿では、わが国において報告されたPCTの全症例を臨床統計し、日本の現状と世界の現状およびs-PCTのC型肝炎合併症例の特徴について概説しました。
（近藤雅雄ほか：Porphyrins 2004:13( 3,4)93-104, 掲載論文）続きは下記pdfを見てください。
ポルフィリン誌 04晩発性皮膚ポルフィリン症
